Afatyczne zaburzenia mowy

Akt mowy ustnej składa się z łańcucha artykulacji – delikatnych i łatwo się zmieniających. Mówienie wymaga wyczucia właściwej kolejności dźwięków i umiejętności ich rozumienia. Gdy ta czynność staje się zaburzona mowa jest nieczytelna, niezrozumiała.

To czy potrafimy mówić, pisać, czytać, rozumieć zależy od prawidłowego funkcjonowania naszego ośrodkowego układu nerwowego - najważniejszą rolę odgrywa mózg. Prawidłowa funkcja mózgu stanowi niezbędny warunek prawidłowej aktywności człowieka.

Przyczyny utraty mowy mogą być różne, ale do najczęstszych należą udary mózgowe, czyli przerwanie dopływu krwi do pewnych okolic mózgu, np. z powodu pęknięcia naczynia krwionośnego i wylewu krwi, zatkania tętnicy zakrzepem oraz zniszczenie tkanki nerwowej przez urazy czaszki, nowotwory, ropnie, różnego rodzaju wirusy (np. wirus opryszczki).

Bezpośrednio po wystąpieniu uszkodzenia mózgu i w ciągu pierwszych dni, zwykle występuje utrata świadomości, następnie bóle głowy, mdłości, niedowład lub porażenie jednej połowy ciała, utrata mowy i rozumienia.

Uszkodzenie mózgu może wywołać również zaburzenia pamięci, uczuć, procesów myślowych, zaburzenia ruchów bardziej złożonych (apraksja), zaburzenia w analizie bodźców zewnętrznych (agnozje wzrokowe, słuchowe i inne), zaburzenia czucia (dotyku, bólu, temperatury), zaburzenia orientacji przestrzennej, zaburzenia w czytaniu i pisaniu, w operowaniu liczbami (akalkulia).

Wszystkie wyżej wymienione objawy związane z uszkodzeniem mózgu prowadzą do afazji.

Termin AFAZJA ("a" - z greckiego nie, "fasis" - mowa) - jest to zaburzenie mowy polegające na częściowej lub całkowitej utracie umiejętności budowania i percypowania tekstów słownych w następstwie mniej lub bardziej rozległego ogniskowego uszkodzenia ośrodków mowy dominującej półkuli mózgu.

Istnieje wiele klasyfikacji afazji, u podstaw których leży funkcjonalne podejście do jej badania. Wśród nich na uwagę zasługuje podział A. R. Łurii (1976). Autor zakłada, że anatomiczno-fizjologicznym podłożem mowy jest układ współdziałających, zróżnicowanych struktur mózgowych. W zależności od części tego układu, która uległa uszkodzeniu, wyodrębnia on następujące typy afazji:

• ruchową kinetyczną (aferentną), wywołaną uszkodzeniem zawoju środkowego lewej półkuli mózgu
• ruchową kinetyczną (eferentną), wywołaną uszkodzeniem okolicy Broca
• dynamiczną, gdy uszkodzenie obejmuje lewą okolicę czołową (ku przodowi) od okolicy Broca
• akustyczno-gnostyczną (sensoryczną), związaną z uszkodzeniem okolicy Wernickego
• akustyczno-amnestyczną, gdy uszkodzeniu ulega lewy płat skroniowy, w pobliżu okolicy Wernickego
• semantyczną, gdy uszkodzenie obejmuje okolicę pogranicza płata skroniowo - ciemieniowo-potylicznego

W praktyce neurologicznej i neurologopedycznej stosunkowo dużą popularność zyskała również klasyfikacja, która powstała na podstawie klinicznej analizy zespołów zaburzeń mowy. Klasyfikacja afazji przedstawia się następująco:

• afazja głównie ekspresyjną (ruchową) - dającą trudności przede wszystkim w mówieniu
• afazję głównie impresyjną (czuciową) - kiedy zaburzenie przejawia się przede wszystkim w rozumieniu wypowiedzi
• afazję ekspresyjno-impresyjną (mieszaną) - kiedy zaburzenia dotyczą w równej mierze mówienia i rozumienia wypowiedzi
• afazję amnestyczną - dającą wybiórcze zaburzenia nazywania
• afazję globalną (całkowitą, totalną) - kiedy zarówno mówienie, jak i rozumienie wypowiedzi jest całkowicie "zniesione"

Uszkodzenie mózgu niezależnie od tego, jaka jest jego przyczyna, to wielki wstrząs dla człowieka. Gdy minie okres ostry, w którym chory jest nieprzytomny, zaczyna kształtować się u niego coraz pełniejsza świadomość własnego stanu. Musi stanąć wobec faktu, że jego kończyny nie są sprawne, że nie potrafi czytać, mówić, pisać, że nie rozumie co się do niego mówi. Pojawia się wtedy uczucie niepokoju, strachu i niepewności. Niemożność powrotu do pracy, do prowadzenia życia sprzed choroby, ograniczenie kontaktów z ludźmi, trudności w czytaniu prasy, książek, nie rozumienie audycji radiowych, itd. powodują, że chory z uszkodzeniem mózgu staje się inwalidą.

Inwalidztwo to nie jest jednak nieodwracalne. W dużej mierze rolę odgrywa czas - im szybciej pacjent skontaktuje się z neurologopedą i zostanie przeprowadzone badanie, tym szybciej postawiona będzie diagnoza i opracowany program terapii. Dzięki rehabilitacji dochodzi - w wielu wypadkach - do ich całkowitej odbudowy, co jest szansą dla chorego do powrotu do normalnego życia, łagodzi poczucie wyobcowania i izolacji.

Praca z chorym musi spełniać określone kryteria. Winna być planowana, systematyczna i oparta na przesłankach naukowych.

Afazja u dzieci

Przyczyną specyficznych zaburzeń rozwoju mowy i języka są uszkodzenia centralnego układu nerwowego związane z okresem prenatalnym, uwarunkowania genetyczne, urazy czszkowo-mózgowe, stany zapalne mózgu i opon mózgowych przebyte we wczesnym dzieciństwie, w okresie poprzedzającym rozwój mowy.

W neuropsychologii wymienia się dwie postaci kliniczne afazji dziecięcej:

• Afazja rozwojowa (określana też jako: dysfazja rozwojowa, afazja wrodzona)

  Są to specyficzne zaburzenia rozwoju mowy w wyniku wrodzonej, okołoporodowej lub występującej w pierwszych miesiącach życia dziecka patologii mózgowej. Mowa dziecka nigdy nie rozwijała się normalnie. Jednocześnie termin "specyficzne" oznacza, że zaburzenia mowy nie są wtórną konsekwencją innych zaburzeń wynikających z dysfunkcji mózgu.

• Afazja nabyta

  Afazja nabyta to zaburzenia językowego rozwoju wywołane dysfunkcją mózgową nabytą najwcześniej w drugim roku życia (i później). Dolna granica wieku dysfunkcji mózgowej została ustalona z praktycznego punktu widzenia. U dziecka 2-letniego zaczyna się rozwijać język, dziecko rozumie wypowiedzi innych osób i zaczyna formułować własne wypowiedzi. W ocenie afazji nabytej ważne jest stwierdzenie, że do momentu uszkodzenia mózgu, rozwój mowy dziecka przebiegał normalnie.

Charakterystyka afazji, dysfazji rozwojowej typu ekspresyjnego

W afazji, dysfazji dziecięcej typu ekspresyjnego nie wykształciła się lub zanikła mowa spontaniczna. Rozumienie mowy jest prawidłowe, choć u wielu dzieci zauważa się, iż mają one problemy ze zrozumieniem dłuższych wypowiedzi, zdań złożonych.

Deficyty występujące w afazji, dysfazji rozwojowej typu ekspresyjnego są bardzo złożone i dotyczą poszczególnych aspektów języka. Na profil zaburzeń składają się:

• trudności artykulacyjne
• zaburzenia nominacji - ubogie słownictwo
• agramatyzmy
• trudności w tworzeniu wypowiedzi złożonych

Afazja, dysfazja rozwojowa typu percepcyjno- ekspresyjnego

W zaburzeniach receptywno-ekspresyjnych dominują trudności w percepcji słuchowej dźwięków werbalnych, prowadzące do zniekształcania wzorców wyrazów (typowymi błędami są parafazje głoskowe).

Objawy występujących zaburzeń:

• głębokie deficyty rozumienia mowy
• błędy artykulacyjne
• deficyty syntaktyczne

Typowe zaburzenia językowe w afazji

Zaburzenia językowe występujące w afazji zależą od lokalizacji uszkodzenia mózgu i są to głównie:

• trudności w artykulacji
• brak artykulacji głosek
• trudności w znalezieniu właściwej nazwy
• zaburzenia prozodii mowy
• tworzenia neologizmów
• agramatyzmy
• używanie niewłaściwych form gramatycznych
• zaburzenia rozumienia mowy
• apraksja
• zaburzenia czytania (aleksja)
• zaburzenia pisania (agrafia)
• zaburzenia pojmowania struktury liczby (akalkulia)

Zasady postępowania z pacjentem z afazją

Najważniejszym celem w terapii jest przywrócenie choremu możliwości kontaktu z otoczeniem. Pomagając choremu w osiągnięciu celu musimy pamiętać o kilku zasadach:

• Mówmy powoli, cicho, spokojnie, krótkimi zdaniami.
• Na skutek choroby człowiek staje się bardziej drażliwy, irytuje się różnymi sprawami, jest niecierpliwy, ma trudności z koncentracją.
• Postarajmy się włączyć pacjenta w czynności dnia codziennego.
• Starajmy się unikać grupowych odwiedzin, co może spowodować rozdrażnienie, ponieważ hałas powoduje, że pacjent gorzej rozumie.
• Ważna jest również współpraca z zespołem rehabilitacyjnym.
• Już w środowisku szpitalnym ważne jest wprowadzenie wieloaspektowego treningu rozumienia, pamięci, myślenia, uwagi i komunikacji.
• Chorzy są bardzo wrażliwi na zmiany zachodzące w otoczeniu, dlatego starajmy się uprzedzać o zmianie rutynowego porządku dnia.

Dyzartria

Dyzartria nie jest chorobą, lecz zespołem objawów związanych z uwarunkowaniami chorobowymi lub uszkodzeniem ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego. Wiąże się z uszkodzeniem ośrodków i dróg nerwowych unerwiających wszystkie poziomy aparatu mowy czyli aparat oddechowy, fonacyjny, artykulacyjny. W następstwie uszkodzenia widoczne są niedowłady i porażenia mięśni biorących czynny udział w motoryce werbalnej. A zatem dyzartria jest zespołem zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych, które wpływają na cechy prozodyczne mowy a więc na tempo, rytm i intonację.

Na podstawie kryterium przyczynowego powstała zarówno klasyfikacja M. Sovaka (1978), jak i I. Styczek (1980). Autorzy ci wyróżniają następujące rodzaje dyzartii:

• dyzartrię korową, powstałą w wyniku uszkodzenia okolicy ruchowej kory
• dyzartrię piramidową (rzekomoopuszkową), wynikającą z uszkodzenia dróg piramidowych prowadzących od okolicy ruchowej kory do jąder nerwów czaszkowych zlokalizowanych w pniu mózgu (unerwiających narządy mowy)
• dyzartrię pozapiramidową (podkorową), będącą następstwem uszkodzenia układu pozapiramidowego (jąder podkorowych: ciała prążkowanego i gałki bladej), a także jądra czerwiennego i dróg nerwowych prowadzących od nich
• dyzartrię opuszkową, powstałą w wyniku uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w opuszce lub nerwów z nich wychodzących i unerwiających aparat artykulacyjny
• dyzartrię móżdżkową, wywołaną uszkodzeniem móżdżku

W literaturze przedmiotu spotyka się również inne klasyfikacje dyzartrii uwzględniające kryterium lokalizacji, tj. poziom uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Należą do nich klasyfikacja E. N. Winiarskiej (1973) i A. M. Pulatov. Wyróżnia się w niej 3 formy dyzartrii:

• korową, mającą postać dyzartrii:
  • apraksyjnej postcentralnej-kinestetycznej, w której zaburzone jest czucie artykulacyjnych układów, przede wszystkim układu spółgłosek
  • apraksyjnej premotorycznej-kinetycznej, w której występuje zaburzenie czasowej organizacji ruchów artykulacyjnych, połączone z rozpadem tych ruchów na oddzielne elementy
• pseudoopuszkową (rzekomoopuszkową), powstającą w wyniku centralnego spastycznego i najczęściej obustronnego porażenia mięśni aparatu mowy; najbardziej zaburzone są ruchy dowolne
• opuszkową, powstającą w wyniku wybiórczego, przeważnie lewo lub prawostronnego paraliżu mięśni aparatu mowy (języka, warg, podniebienia miękkiego, krtani, żuchwy, mięśni oddechowych); występuje zaburzenie mimowolnych i dowolnych ruchów we współpracujących grupach mięśni

Podział dyzartrii według kryterium miejsca uszkodzenia, charakteru i rozległości

Klasyfikacja A. Pruszewicza (1992) uwzględnia miejsce uszkodzenia CUN, charakter uszkodzenia i jego rozległość wzdłuż osi nerwowej zawiadującej czynnościami artykulacji.

Pruszewicz wyróżnia:

• dyzartrię korową, występującą w wyniku uszkodzeń kory mózgu w obszarze pól wydawania głosu (korowej reprezentacji mięśni narządów mowy). Często obok elementów mowy dyzartrycznej pojawiają się też zaburzenia typu afatycznego, co utrudnia identyfikację schorzenia. Przy uszkodzeniu jednej półkuli mózgu, powodującym połowiczne porażenie ruchowe (np. po udarze naczyniowym), dyzartria utrzymuje się zazwyczaj tylko kilka dni i szybko ustępuje, pomimo utrzymywania się centralnego niedowładu nerwu twarzowego (apraksji twarzy). Natomiast przy uszkodzeniach obu półkul mózgu objawy są takie same jak przy dyzartrii nadjądrowej.
• dyzartrię nadjądrową (rzekomoopuszkową), powstającą w wyniku uszkodzeń korowych obu półkul lub uszkodzeń dróg korowo jądrowych. Cechuje ją spastyczny niedowład mięśni artykulacyjnych, co powoduje spowolnienie mowy, trudności w tworzeniu dźwięków, zaburzenia połykania, oraz labilność emocjonalną lub zanik reakcji emocjonalnych.
• dyzartrię jądrową (opuszkową, wiotką), powstającą na skutek obwodowego niedowładu lub porażenia mięśni unerwianych przez jądra nerwów czaszkowych (V, VII, IX, X, XII). Cechuje się wiotkim niedowładem mięśni artykulacyjnych, mową opuszkową, tzn. cichą, niewyraźną, zamazaną artykulacją, która ma zabarwienie nosowe.
• dyzartrię móżdżkową (ataktyczną), powstającą na skutek uszkodzenia móżdżkowego ośrodka koordynacji mowy, co prowadzi do zaburzeń koordynacji funkcji mięśniowej. Charakteryzuje się mową skandowaną, głośną, nieregularną, a czasem wybuchową.
• dyzartrię podkorową, będącą następstwem uszkodzeń jąder podkorowych (prążkowia, gałki bladej, jądra niskowzgórzowego, jądra czerwiennego, istoty czarnej, jądra tworu siatkowatego), co powoduje zaburzenia ruchów i napięcia mięśni (dyskoordynację ruchu i napięcia mięśniowego). Występuje w dwóch odmianach: hipokinetyczno-hipertonicznej (mowa cicha, monotonna, z wielokrotnym powtarzaniem części wypowiedzi - co określa się jako palilalię) oraz hiperkinetyczno-hipotoniczną, która towarzyszy różnego rodzaju współruchom (atetozie, pląsawicy) - zaburzenia dyzartryczne nasilają się na skutek mimowolnych ruchów mięśni twarzy i języka, zwykle przy wykonywaniu celowych czynności ruchowych i pod wpływem czynników emocjonalnych.
• dyzartrię obwodową (zwaną też dysglosją), będącą wiotkim porażeniem powstałym na skutek obwodowego uszkodzenia nerwów unerwiających mięśnie narządów mowy (twarzy, podniebienia, języka i krtani). W zależności od tego, który nerw jest uszkodzony, występują różne zaburzenia artykulacji, tzn. utrudniona jest wymowa różnych głosek. Dyzartria obwodowa występuje też w wyniku nieprawidłowego przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, przy nadwrażliwości skurczowej mięśni (jak w miastenii), lub obserwuje się ją w miokloniach, w których stany spastyczne mięśni uzależnione są w dużej mierze od czynników emocjonalnych.

Podział dyzartrii według kryterium objawowego

Innym podziałem jest klasyfikacja zaproponowana przez P. L. Darleya i jego współpracowników (1975, 1978). Autorzy ci, uwzględniając fakt, że pomimo tych samych cech neurologicznych i takiej samej diagnozy często występują różne objawy zaburzeń mowy, zaproponowali podział na 6 następujących rodzajów dyzartrii:

• dyzartria wiotka - Powstaje w wyniku uszkodzenia neuronu ruchowego lub nerwów obwodowych biegnących od tego neuronu do mięśni aparatu mowy, co powoduje osłabienie, zwiotczenie mięśni, np. żuchwy, warg, policzków, podniebienia miękkiego, gardła, języka. Jej najbardziej widocznymi objawami są: odczuwanie duszności w czasie mówienia, nosowe zabarwienie głosu, hipotonia, osłabienie odruchów, zanik, drżenie lub nieprawidłowe ruchy.
• dyzartria spastyczna - Powstaje w wyniku uszkodzenia układ piramidowego, który tworzy okolica ruchowa kory mózgowej wraz z odchodzącym od niej szlakiem piramidowym prowadzącym przez pień i rdzeń kręgowy do jąder ruchowych rdzenia kręgowego. Uszkodzenie tego układu powoduje hipertonię, czyli wzmożenie napięcia mięśniowego o charakterze spastycznym (kurczowym, scyzorykowym). Jej najbardziej charakterystycznymi objawami są: niskie natężenie głosu, przerwy w emisji głosu, chrapliwość i napięto-zdławiony głos, zwolnione tempo mówienia i krótkie frazy, wolniejsze ruchy warg, języka i podniebienia oraz niedowład dolnej części twarzy.
• dyzartria ataktyczna - Wywołana jest uszkodzeniem móżdżku i/lub dróg móżdżkowych, co powoduje zaburzenia koordynacji ruchów oddechowych, fonacyjnych i artykulacyjnych. Charakteryzuje się: hipotonią, brakiem zróżnicowania w akcentowaniu, nadmiernym akcentowaniem wyrazów lub sylab nieakcentowanych, nieregularnymi przerwami w artykulacji, przeciąganiem fonemów i przeciąganiem przerw międzywyrazowych, zwolnionym i nierytmicznym tempem mowy, co objawia się zaburzeniem płynności mowy, występowaniem chaotyczności ruchów, brakiem kontroli kierunku ruchów i czasu ich trwania.
• dyzartria hipokinetyczna - Powstaje w wyniku uszkodzenia układu pozapiramidowego (na skutek choroby Parkinsona). Jej główną cechą jest zredukowany ruch, co powoduje jednostajność melodyki, zmniejszone akcentowanie, jednakową głośność, ponadto krótkie przyspieszone frazy, nagłe przyspieszanie i zwalnianie tempa mowy, zatrzymywanie procesu mówienia spowodowane chwilami ciszy, czasami powtarzanie głosek i sylab, szybkie, lecz ograniczone ruchy języka i warg, w wyniku których głoski wymawiane są nieprecyzyjnie.
• dyzartria hiperkinetyczna - Powstaje również w wyniku uszkodzenia układu pozapiramidowego, lecz jest następstwem takich zaburzeń ruchowych, jak np. pląsawica, atatoza, dystonia, kloniczne skurcze mięśni krtaniowo-gardłowo-podniebiennych, organiczne drżenie głosu, itd. Pojęcie hiperkinezji stosuje się w odniesieniu do ruchów mimowolnych, wykonywanych niezależnie od woli, które z kolei przeszkadzają w ruchach celowych. W zależności od rodzaju zaburzeń ruchowych wyróżnia się kilka rodzajów dyzartrii hiperkinetycznej.
• dyzartrie mieszane - Charakteryzują się występowaniem różnych cech, wymienionych powyżej rodzajów dyzartrii, co ma miejsce przy stwardnieniu bocznym zanikowym, stwardnieniu rozsianym, chorobie Wilsona. Wspólne pojawienie się i nasilenie jednych cech może zamazać odbiór innych.

W praktyce rzadko spotyka się czyste postaci dyzartrii.

Porażenie nerwu twarzowego (VII)

Nerw twarzowy (n. facialis), VII, jest jednym z dwunastu par nerwów czaszkowych. Jest nerwem mieszanym, choć w przeważającej części składa się z włókien ruchowych. Łączy się ściśle w przewodzie słuchowym z nerwem pośrednim, zawierającym włókna smakowe i przywspółczulne. Niekiedy uważa się, iż nerw pośredni stanowi część mniejszą nerwu twarzowego lub czuciowy jego korzeń.

Unerwienie korowe górnej części twarzy (mięśni: czoła, nosa, okrężnego oka) jest obustronne - z obu półkul mózgowych, natomiast unerwienie korowe dolnej części twarzy (mięśni: ust warg, podbródka, policzka, mięśnia skórnego szyi) jest jednostronnie skrzyżowane z przeciwnej półkuli mózgu. Te ostatnie włókna ulegają skrzyżowaniu zanim osiągną jądra nerwu twarzowego. Dlatego w razie uszkodzenia korowego ośrodka nerwu twarzowego lub włókien piramidowych biegnących od tego ośrodka do jądra nerwu twarzowego w moście, porażeniu ulegają jedynie mięśnie dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej. Jest to tzw. porażenie nadjądrowe nerwu twarzowego, inaczej porażenie ośrodkowe.

Inaczej wygląda tzw. porażenie obwodowe nerwu twarzowego, które spowodowane jest uszkodzeniem jądra nerwu twarzowego w moście, bądź jego korzenia lub samego pnia nerwowego. Skutkiem takiego porażenia jest niedowład wszystkich mięśni mimicznych w przeciwległej połowie twarzy. Nerw twarzowy na swym przebiegu dzieli się na szereg gałązek, a także łączy się z gałązkami nerwu trójdzielnego, unerwiając wszystkie mięśnie wyrazowe twarzy łącznie z mięśniem szerokim szyi.

Porażenie nerwu twarzowego wywołuje obraz bezwładu twarzy.

Występuje w dwóch postaciach-jednostronnego porażenia lub rzadziej spotykanego obustronnego. Porażenie może dotyczyć wszystkich mięśni zaopatrywanych przez ten nerw, lub tylko określonych grup mięśniowych.

Przyczyny wystąpienia porażenia nerwu twarzowego można podzielić na dwie grupy: pierwotne i wtórne.

Pierwotne porażenie może być wywołane nagłym oziębnięciem twarzy, reakcją alergiczną, typowym urazem, tworzącym się lub trwającym procesem zapalnym bądź mieć podłoże wirusowe.

Wtórne porażenie może być stanem powikłań w następstwie toczących się procesów patologicznych w obrębie przebiegu nerwu twarzowego (nowotwory podstawy czaszki, zapalenie ucha środkowego, guzy tzw. kąta mózgowo-móżdżkowego).

Leczenie porażenia nerwu twarzowego

W pierwszym okresie leczenia porażenie nerwu twarzowego:

• należy ograniczyć kontakt z zimnym powietrzem i przeciągami, które mają niekorzystny wpływ na porażone części twarzy
• zastosować podwieszkę porażonej wargi w postaci taśmy lub gumowej rurki, co zapobiega niepożądanym przykurczom mięśni
• niedomknięte oko zakleić opatrunkiem bądź przewiesić opaskę w celu ochrony rogówki przed wyschnięciem
• wskazane jest wykonanie kilka razy dziennie manualnej stymulacji porażonych części twarzy, wykonywanie ruchów wspomaganych (unoszenie czoła, szczerzenie zębów, unoszenie i opuszczanie powiek), bierne pobudzanie porażonych części twarzy
• ćwiczenia oddechowe oraz można zastosować krótki, wibracyjnych masaży porażonych części twarzy w pozycji warunkującej pełne rozluźnienie mięśni